Relapsing polychondritis - I G Salihov; S Z Gabitov; R Z Abdrakipov; M A Afanasjeva (Научно-практическая ревматология, 2009)
Рецидивирующий полихондрит (РПХ) — это редкое системное заболевание с волнообразным течением, предположительно аутоиммунной природы, характеризующееся периодически возникающими обострениями воспалительного процесса в хрящевых тканях, приводящими к их разрушению[5]. Поражаются в равной степени мужчины и женщины. Заболевают лица в возрасте от 20 до 60 лет, пик приходится на 40 лет. Рецидивирующий полихондрит впервые был описан в Jaksch-Wartenhorst в 1927г. Заболевание это достаточно редкое и в клинической практике встречается с частотой 3,5 случая на 1000000 населения.В процесс вовлекаются органы, содержащие большое количество протеингликанов: уши, нос, трахея, суставы, глаза, аорта, сердце, кожа. Исследования показывают, что при этом заболевании часто выявляется HLA-DR4, прослеживается Т-клеточная иммунная реакция на коллаген 2 типа с продукцией фактора некроза опухоли (ФНО), который стимулирует синтез и высвобождение протеиназ, разрушающих хрящ, в последующем замещающийся соединительной тканью с развитием фиброза. Анализ 159 случаев РПХ показал [2], что заболевание имеет рецидивирующей течение. Чаще всего первыми поражаются ушные раковины и/или развивается полиартрит. В последующем у каждого второго больного вовлекаются хрящи воздухоносных путей, что проявляется болями в горле, диспноэ, дисфагией, стридорозным дыханием. В 10-20% случаев причиной смерти является поражение легких и реже – поражения клапанов сердца. Описаны единичные случаи вовлечения в патологический процесс периферической нервной системы [4]. В 30% случаев другие нозологические формы аутоиммунных заболеваний предшествуют развитию рецидивирующего полихондрита. Диагноз заболевания выставляется с учетом клинико-лабораторных данных по диагностическим критериям, разработанным Мак-Адамом в 1976г. [5].